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外科治疗心律失常:非缺血性室性心律失常
发布时间:2009/4/9 15:31:13 被阅览数:7103次

非缺血性室性心律失常的治疗,对于外科领域是一种挑战,这不仅仅是由于该类疾病发病率低,更主要的是它们的发病机制与缺血性室性心律失常不同。非缺血性室性心律失常有可能由折返激动、异常兴奋灶和触发激动等因素形成。后两种机制形成的室性心律失常在电生理学的实验中不易诱发,Wellens报告一组非缺血性室性心律失常,只有24%的病人通过程序性电刺激诱发出室性心律失常。由于难以通过标准的方法诱发心律失常,就难以通过标准的心脏标测定位的方法对它们准确定位。此外,非缺血性室性心律失常的病人往往能很好地通过药物进行治疗。

非缺血性室性心律失常常见的病因有:右室发育不良;QT综合征;先天性传导系统异常;各种心肌病,急性心肌炎;某些心脏手术后的晚期并发症;原发性室性心律失常。非缺血性室性心律失常的外科治疗分为两种:一种是切除术,一种是隔离术。切除术是切除或破坏心律失常的异位兴奋点;隔离术则是将心律失常的异位兴奋点与正常心肌组织隔离开,使正常的心肌保持正常的窦性心律。非缺血性室性心律失常的外科治疗常采用切除术,但由于病因的多源性,病变的广泛性和室性心律失常诱发、定位的困难性,隔离术比切除术更有意义。

1974Guiraudon1次成功地应用手术切除的方法治愈了非缺血性室性心律失常。在右心室发育不良而导致室性心律失常的病人中,他介绍了在心外膜心电标测的帮助下确定诱发心律失常区域,采用简单的透壁切割方法治疗非缺血性室性心律失常。后来冷冻治疗和隔离术分别于19781979年应用于临床,并取得了较好的效果。

非缺血性室性心律失常虽然发生率很低,但病因很多,因此,手术方式的选择主要依靠临床表现和电生理检查。

一、右室发育不全的室性心律失常

非缺血性室性心律失常最常见的原因为右室发育不全。1977Fontaine等人第1次描述了这种先天性情况,症状表现为反复阵发性室性心律失常和左束支传导阻滞,右室心肌完全或部分被脂肪和纤维组织代替。这会导致右室漏斗部、心尖和后基底部薄弱和瘤样凸起。因此,这三处常是产生室性心律失常的异位起源点。如果右室病变广泛,室壁有可能像纸一样薄,心内膜外就是心外膜。在这些病人中,常常表现心肌肥大和充血性心力衰竭并且难于治疗。如果右室发育不全不严重,可能右心衰不明显。这种疾病有时也会发展到左室和室间隔。因为心肌广泛受影响,特别是右室自由壁。在这些病人中,心律失常往往是多源的。术前12导联心电图显示右侧异常,高尖P波,不完全右束支传导阻滞,T波倒置。心导管检查, 2/3的病人各心室压力正常,另 1/3病人右房A波压力增高(1.602.67kPa)。

患者各种年龄均可发生,男女比例3:1。本病通常呈进行性发展,死亡率高达20%以上。大多数病人突然死亡。心律失常难以药物治疗,一半以上的病人需手术治疗。

由于手术死亡率和术后复发率很高,因此术前确诊就显得相当重要。右室发育不全通过右室造影可以确诊,并且能显示出右室扩张、囊性变、矛盾运动和室壁瘤等情况。核磁共振最近也被用于诊断心肌的脂肪样变,心脏超声和同位素可用于明确术前左右室心功能情况。

1.切除术? 通过心外膜标测出心律失常的右室异位起搏区,全层切除该处心肌。Guiraudon报告12例患者通过心室切割和部分心室切除治疗,手术死亡率 8%,术后心律失常复发率25%。由于切除术术后心律失常复发率高和有时整个右室病变导致室性心律失常,可采用隔离术治疗。

2.隔离术? 将右室异位起搏区的室壁与正常室壁隔离开(图1)。通常右室发育不全导致室性心律失常的区域在右室,呈瘤样凸出。切口从前房室沟三尖瓣环水平起,沿右室壁一直切到后房室沟三尖瓣环处止。注意不要伤及房室沟内的右冠状动脉。再在切口两侧冷冻消融以彻底清除残留的心室纤维。可另做一切口延向心尖以切除室壁瘤。

1右室发育不良所致室性心律失常的外科治疗

室性心律失常起源于右室后基底部,右室心尖区还有一个小室壁瘤。将异常起搏点所在右室区域于正常心室壁隔离,另做一切口沿向心尖切除室壁瘤

若右室的病变广泛,部分心室隔离不能解决根本问题,最好将整个右室与心脏其他部位隔离开(图23)。右室隔离术沿室间隔或平行于室间隔切开右室壁,切口从肺动脉瓣环前侧起绕过心尖部,切开右室后壁直到离三尖瓣环后方约 1cm处止。注意不要伤及房室沟内血管。该切口要将房室沟内脂肪垫分离。再另做一心内膜切口,从肺动脉瓣环后侧沿室上嵴切向三尖瓣环前侧。此切口同样要切穿心肌,通过切口能看到主动脉根部。

为了彻底隔离或切除所有的残留心室间纤维,可用3mm直径的NO冷冻探头置于切口两侧数分钟。前乳头肌基底部需要横断并重新移植回原位(图3),心肌切口最后用30滑线连续缝合。这种手术方法最终可将整个右室与其他心肌隔离开。

实验研究证明,心室隔离术安全、有效,并且不改变隔离后的右室室壁的电学特性或使心肌供血发生损伤。实验研究还证实,如果两个心室同步跳动,右室的血流动力学不受影响。通过超声进一步研究表明隔离后的右室收缩功能得以保留,但右室的舒张功能明显下降。因此,当右室室壁无心电活动和收缩性时,心脏血流动力学会有明显的影响。如果左室不同步,右室室壁将无心电活动和全收缩性凸出。右室发育不良常伴明显的血流动力学异常。在行隔离术的病人常合并右室功能障碍,因此在隔离右室时安放永久性同步起搏器,不仅仅可防止急性血流动力学异常,更主要的是可防止同步收缩性凸起和长期的、进行性的右室扩张。

右室隔离术能提高右室和左室的室颤阈。其机制可能是:隔离术使左右心室分离,从而减少了左右室相互间的电传导。在一组模型中线性回归分析表明,室性连接与室颤阈之间存在明显的负相关。因此,隔离术有效不仅仅在于隔离了右室的心律失常,而且还在于降低了心室的室颤和室性心动过速的易感性。

但应强调的是,右室隔离术只可用于由于右室广泛病变而导致的严重非缺血性室性心律失常的治疗,在其他情况下则应更多地采用局部隔离术。

2右室隔离术

两个透壁心肌切口将整个右室与心脏其他部位隔离开

3右室隔离术

三尖瓣前叶乳头肌离断,再重新移植回原位,心室切口用滑线连续缝合

二、长QT综合征

JervellLange-Nielsen 1957年第1次描述长QT综合征。该综合征的特点是QT间期延长和由情绪及劳累因素导致的室性心律失常,引发晕厥。如果不能及时治疗,可能会导致室颤和突然死亡。

临床表现有两种类型:一种是JervellLange-Nielsen综合征,除上述症状外还伴有先天性耳聋。另一种是Romano-Ward综合征,不伴有听力缺陷。尽管有些病例有明显的遗传性,但大多数病例不伴有家族史。

QT综合征的心电图特点是:QT间期延长和T波形态不正常。T波表现为双峰、双相、倒置,常常伴有阵发性T-波改变。该综合征的室性心律失常是一种伴有电轴变化的混乱的快速的室性心动过速。

QT综合征的诊断标准见表2:确诊需要两条主要标准或一条主要标准加两条次要标准。

2:长QT综合征诊断标准

主要标准??????????????????? ??? 次要标准

QT间期延长(QT>440ms)?????????? 先天性耳聋

紧张所致晕厥??????????????????? 阵发性T波改变

家族性LQTS???????????????? ??? 心率缓慢(儿童)

心室复极化异常

?

QT综合征的病理原因是由于先天性心脏交感神经系统发育不平衡,导致左侧交感神经活动起支配作用。大多数病人左侧星状神经节传导的交感神经活动增加就会引起心律失常。另一种理论认为,该疾病的原因是病毒感染心脏神经传导系统发生神经炎所致。虽然上述两种假说各有大量的实验和临床数据支持,但尚未最后被证实。

大多数病人的治疗采用β-受体阻滞剂,未经治疗的病人死亡率高达 71%,而通过β-受体阻滞剂治疗死亡率下降到 6%左右。大约 20%的病人对β-受体阻滞剂无效,会阵发性晕厥,因此这些病人应手术治疗。绝大多数手术采用左侧星状神经节切割术和高位胸交感神经切割术。手术从锁骨上入路,向后横断低位颈神经。上位的胸交感神经节要被切除,注意不要损伤头侧部分,以免发生Honer's综合征。同时需要切除左侧胸交感神经第1部分的45个神经结。也可通过左侧胸腔小切口行星状神经结切除术。

手术结果,在Schwartz的一组54例病例报告中,长期随访死亡率只有6%。但另外的作者报告手术成功率没有这么高,Bhandari等人报告在平均39个月的随访下,80%症状复发,包括30%心搏骤停。对于频发晕厥的病人应采用植入自动心脏除颤器的方法治疗。

三、心肌炎

非缺血性心肌炎的室性心律失常往往是多源的、多形的和阵发性的,因此不适合于手术治疗。应首选植入自动心脏除颤器治疗。对少数病人表现持续性单形的心律失常,并且其异位起搏点能通过术中心电标侧定位的话,则应尽可能采用手术切除或隔离其异常起搏区域。

四、法鲁四联征术后心律失常

法鲁四联征根治术后室性心律失常是一种少见的晚期并发症。异位起搏点通常位于右室切口疤痕处。其他的室壁切口疤痕也有可能诱发心律失常。有的学者报道通过右室切口修补室间隔晚期发作持续性单形室性心律失常。术前、术中心电标测定位,切除右室切口疤痕组织,补入心包片和同时采用冷冻消融术治疗。

五、先天性传导系统异常:

某些自发性室性心动过速的原因可能为先天性传导系统异常;诊断标准为:可通过心房诱发,心电图表现右束支传导阻滞,用药物异搏定可以终止心律失常,不伴有其它先天性心脏畸形,传导兴奋起源于 His束早期逆兴奋。Gallagher报告一例兴奋来自室间隔后下侧的病例,心电活动来源于一种特殊的传导纤维,采用该部位激光消融的方法消除了心律失常。在短期随访中未再发作心律失常。

六、原发性室性心动过速

原发性室性心动过速不伴有心脏其他器质性病变,临床常常只表现室性心律失常。易发生于年轻人中,平均年龄36岁。原发性室性心动过速可为阵发性或持续性,50%以上病人的异位起搏点源自右室流出道。尽管程序性电刺激有助于了解这种心律失常的病因,但在大多数病人不易诱发出持续性室性心律失常。虽然这种病人会发生猝死,但由于大多数病人对药物治疗有效,并且复发率低,所以预后良好。少数病人能在心内膜和心外膜标测出其异位起搏点,可采用消融或隔离术,或冷冻及消融治疗。

总结

非缺血性室性心律失常的病理改变和电生理学异常差异很大,手术因人而异。良好的术前、术中心电标测可能会提高手术成功率,但手术疗效并不理想。外科治疗的进一步发展有赖于术前、术中更准确的定位。此外,对室性心律失常机制的进一步了解,也会促进手术方法的发展。对于不适合手术治疗的病人,植入心脏自动除颤器无疑是很好的治疗方法。

?????????????????????????????????????????????????????????? □心外科病房

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